Gerónimo Aguayo Leytte

Conocí durante mi formación como neurólogo en 1989 al Dr. Carleton Gajdusek, que fue invitado al Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México a dictar varias conferencias. El doctor Gajdusek había recibido el premio Nobel de Medicina y Fisiología en 1976 al estudiar un agente infeccioso que llamó “virus no convencional” como causa de una enfermedad neurológica progresiva, con graves alteraciones del estado mental y deterioro motor que se conocía como “kuru” (tembladera) en el lenguaje de los que la padecían, una tribu de Papúa, Nueva Guinea.

El distinguido conferencista, virólogo, pediatra y químico, nos tenía cautivados con un lenguaje vehemente al mostrarnos con ayuda de diapositivas y fragmentos de películas, su monumental investigación de campo en esta isla del norte de Australia y posteriormente de laboratorio, al convivir con miembros de la tribu Fore de Nueva Guinea entre los años de 1950 y 1960. Observó con detenimiento la enfermedad y el deterioro que sufrían los aborígenes y detectó que quienes la padecían practicaban el canibalismo. En especial comían el cerebro de sus muertos familiares con fines rituales funerarios. Realizó varias autopsias y propuso como causa un agente infeccioso de incubación y reproducción lentas. Su hipótesis la corroboró al inocular tejido cerebral de pacientes enfermos recién fallecidos a chimpancés, quienes desarrollaron la enfermedad varios años después.

Los estudios de Gajdusek fueron publicados en la década de los sesentas e introdujeron el concepto de virus lentos y asociados a otras enfermedades parecidas al kuru como la Enfermedad de Creutzfeldt Jakob, una demencia que puede ser rápidamente progresiva en humanos.

El impacto en nosotros los asistentes al escuchar al premio Nobel fue aun mayor al conocer que esos llamados virus lentos que producían en el tejido nervioso de seres humanos y otros mamíferos como chimpancés y bovinos, las llamadas Encefalopatías espongiformes transmisibles, por el aspecto esponjoso que adquiría su cerebro, finalmente no eran virus, pues carecían de ácidos nucleicos y se trataba de partículas proteicas infectantes que se denominaron priones. El Dr. Stanley Prusiner, destacado bioquímico y neurólogo, también norteamericano, obtuvo el premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1997 por la descripción de estas partículas.

En la actualidad se siguen estudiando los mecanismos de acción de los priones y cómo es que producen la enfermedad. En especial la enfermedad de Creutzfeldt Jakob aunque muy rara, ha sido posible observarla en muestro medio, algunos casos con antecedentes de posible transmisión al conocer historia de aplicación de injertos de córneas de donadores cadavéricos, utilización de electrodos profundos cerebrales infectados o administración de preparados de hormona de crecimiento provenientes de cadáveres. De igual manera se estudia cómo los priones constituyen proteínas con estructura alterada por mutaciones genéticas.

Al cesar el canibalismo en las tribus de Papúa descendió el número de enfermos hasta que desapareció el kuru de Nueva Guinea. La historia de la Medicina nos ofrece ejemplos como éste, con una dimensión humana que nos invita a tratar de comprender las costumbres ancestrales ligadas a padecimientos que tal vez se consideraban sagrados y la posibilidad de identificar en ellos mecanismos de producción del trastorno que aún no se dilucidan completamente y que nos abren la puerta a posibilidades insospechadas de la acción de estas partículas infectantes llamadas priones.

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