Jorge Alberto García
Agencia Reforma

Los cánceres raros son difíciles de catalogar ya que existen diferentes formas de determinar su singularidad.
“Son un grupo heterogéneo porque primero tendríamos que definir qué es un tumor raro y para eso existen varias definiciones”, comenta el oncólogo Sergio Buenaventura Cisneros.
Una de las más aceptadas es aquella enfermedad que tiene una incidencia menor de 50 casos por 100 mil habitantes. Otra sería los que en su conjunto conforman menos del 15 por ciento de los tumores conocidos.
Pero existen otras variables para clasificarlos de esta forma, como por ejemplo, el sitio u órgano del cuerpo donde aparece o incluso la edad del paciente, expresa el también médico internista.
“Hay tumores que son más frecuentes de acuerdo a la edad. Por ejemplo, un cáncer de colón, que es el tercero en incidencia en los adultos, es muy raro en la infancia”, remarca Buenaventura Cisneros.
De acuerdo con el oncólogo, un cáncer tiroideo, un cáncer nasofaríngeo, un melanoma, los tumores de las glándulas salivales y de la glándula suprarrenal, como el feocromocitoma, o los neuroendocrinos, son generalmente inusuales.
“Son tan raros y poco frecuentes que no se tiene un registro real de la incidencia con la que se presentan porque al ser raros no se diagnostican con exactitud y por lo tanto hay un subregistro de ellos”, dice.
Tampoco se suelen incluir en protocolos de investigación debido a que no se alcanza a reunir una muestra adecuada, lo que impide concluir de manera indiscutible factores de riesgo o guías de manejo para tratarla.
“Por ende, muchos de los tratamientos se basan en la experiencia de los médicos del hospital donde se esté tratando el paciente, ésa es una gran diferencia con tumores más frecuentes”
Para Buenaventura Cisneros, es vital que las instituciones de Salud en el País y a nivel internacional realicen un registro de ellos, para entender su biología y así aumentar la posibilidad de encontrar terapias que salven vidas.
“Muchas veces al decirle al paciente que tiene un cáncer de este tipo lo traducen como un tumor de pobre pronóstico y esto no es necesariamente así. Al decir ‘raro’ sólo decimos que no es frecuente”, aclara el oncólogo.

TABLA
1. Cáncer tiroideo
Representan un porcentaje muy bajo, menos del 5 por ciento, del total de tumores. Afecta la glándula tiroides, localizada en el cuello, y existen cuatro tipos: el carcinoma papilar, folicular, medular de tiroides y el indiferenciado.
Son poco sensibles a la quimioterapia, por lo que el tratamiento principal es la tiroidectomia, pero en otros casos está indicada la radioterapia o la terapia ablativa con yodo.

2. Cáncer neuroendocrino
Son menos del 1 al 3 por ciento de los tumores en el tubo digestivo, pero también puede aparecer en estómago, páncreas, vía biliar, colón o recto y dependiendo del sitio, los síntomas que provoca.
El tratamiento base es la cirugía y cuando ésta no es viable o permanece como enfermedad residual, se puede complementar con quimioterapia o análogos de somatostatina.

3. Tumor del estroma gastrointestinal (GIST)
También se presenta en el tracto digestivo principalmente y representa menos del 3 por ciento en incidencia en esta área. Se origina a partir de las células de Cajal, presentes en las paredes del intestino.
Hasta hace 20 años no existía un tratamiento establecido por su rareza, pero se ha descubierto que el medicamento imatinib responde bien al tumor y es actualmente la terapia de primera línea contra él.
Es un ejemplo de un cáncer raro para el que se tiene un tratamiento especifico y eficaz.

4. Melanoma
Aunque es muy conocido es relativamente raro. Se origina en la piel, pero puede surgir en la mucosa de la boca, los tejidos debajo de las uñas de manos y pies, intestino o recto.
Una alta exposición a la luz solar es factor de riesgo, sobre todo en etapas tempranas de la vida, viéndose afectadas más las personas de tez blanca. Es un cáncer agresivo, con una alta metástasis.
Es poco sensible a la quimioterapia y muestra una mejor respuesta con cirugía y terapias nuevas como la inmunoterapia, entre las que destaca el medicamento ipilimumab.